La consulenza preconcezionale per le donne con sindrome di Marfan è importante e richiede un'attenta valutazione delle dimensioni aortiche.
La sindrome di Marfan è, infatti, associata a un rischio imprevedibile di dissezione di tipo B.
Uno studio ha verificato le complicanze vascolari associate alla gravidanza nella sindrome di Marfan.
E' stata effettuata una revisione retrospettiva delle cartelle cliniche dei pazienti con sindrome di Marfan gestita da due cardiologi della Cornell ( 1982-2020 ).
La storia clinica, di imaging e correlata alla gravidanza e le complicanze vascolari sono state raccolte e confrontate in donne mai gravide rispetto a quelle gravide.
Di 169 donne con sindrome di Marfan, c'erano 74 donne sempre in gravidanza con 112 nati vivi. Non ci sono state differenze significative tra le donne mai gravide rispetto a quelle sempre in gravidanza nei tassi di dissezione aortica ( 23% vs 31%; p = 0.25 ) o riparazione elettiva dell'aorta ( 47% vs 36%; p = 0.16 ).
In 54 gravidanze osservate con imaging seriale disponibile, le dimensioni della radice aortica sono rimaste sostanzialmente stabili ( il diametro medio prepartum era di 3.9 cm ), con quattro donne con diametri aortici superiori a 4.5 cm.
La dissezione aortica di tipo A si è verificata in due donne durante il terzo trimestre ( precedentemente ignare della diagnosi; una aveva la radice di 5.6 cm ).
Dissezioni di tipo B si sono verificate in due donne nel primo periodo postpartum ( dimensioni sconosciute dell'aorta discendente ).
La dissezione spontanea dell'arteria coronaria si è verificata in una donna nel primo periodo postpartum.
I tassi di dissezione aortica erano cinque volte più alti nel periodo di gravidanza rispetto a quello di non-gravidanza.
Dallo studio è emerso: 1) la dissezione di tipo A correlata alla gravidanza si è verificata solo nelle donne ignare della propria diagnosi; 2) la dissezione di tipo B rimane imprevedibile; 3) le donne con diametri prepartum tra 4.0 e 4.5 cm hanno dimostrato dimensioni aortiche stabili durante la gravidanza. ( Xagena2021 )
Fonte: Journal of American College of Cardiology, 2021
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